Hemodynamic assessment in patients with congenital heart disease using magnetic resonance imaging

Cirka 1000 barn föds med hjärtfel i Sverige varje år och idag överlever de flesta och uppnår vuxen ålder. Det finns uppskattningsvis 2.3 miljoner vuxna med medfött hjärtfel i Europa idag, en siffra som förväntas öka. Samtidigt har prevalensen av patienter med komplexa medfödda hjärtfel också ökat de senaste 10 åren. Det finns således ett behov av att öka kunskapen om patofysiologin vid dessa sjukdomar för att både undvika och behandla hjärtsvikt och andra komplikationer, som både leder till stort lidande för patienterna men även till stora kostnader för sjukvården. Denna avhandling syftar till att undersöka hjärtfunktionen hos patienter med medfödda hjärtfel med magnetresonanstomografi för att öka kunskapen on patofysiologin för att bättre kunna individualisera behandlingen och optimera tidpunkten för intervention.
I Studie I undersöktes den intraventrikulära kinetiska energin hos patienter med Fontan cirkulation. Resultatet visar att kinetisk energi är beroende av hjärtats morfologi och verkar vara specifik för varje individ.
I studie II, III och IV undersöktes hjärtats pumpning hos patienter med Fallots Tetrad och pulmonalisinsufficiens genom att kvantifiera den kinetiska energin och de hemodynamiska krafterna, såvälsom den atrioventrikulära kopplingen. Kinetiska energin var på verkad i både höger och vänster kammare även om patienten hade bevarad vänsterkammarfunktion. Patienter med pulmonalisinsufficiens hade högre hemodynamiska krafter i höger kammare än kontroller men även påverkade krafter på vänster sida, där det sågs ökade krafter i riktningar som inte var i linje med det huvudsakliga blodflödet. Detta har förslagits kunna leda till patologisk remodellering. Pulmonalisinsufficiens ledde också till minskad longitudinell funktion i höger kammare, minskaad fyllnad av vänster kammare och lägre slagvolymer på vänster sida. Det fanns en tydlig koppling mellan förmak och kammare hos patienter före operation med klaffbyte och kontroller, med en stark korrelation mellan inflödet till höger förmak och kammarens longitudinella funktion. Denna koppling försvann efter operation möjligtvis pga att hjärtsäcken öppnats.
Efter operation med byte av pulmonalisklaffen kvarstod förändringar i de hemodynamiska krafterna och pumpfunktionen. Framtida studier får visa om dessa förändringar normaliseras efter längre tids uppföljning.
Fler studier behövs för att värdera om kinetisk energi och hemodynamiska krafter kan bidra till beslutsunderlag inför intervention och som utvärdering efter behandling.